¿Qué es la enfermedad de Degos?

El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una sobrevida media de 2 o 3 años aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (Acantoma de Degos) que afecta solamente la piel.

La enfermedad de Degos es una enfermedad sistémica considerada como "muy rara". Ésta crea una vasculopatía de afectación múltiple, que asocia un mal pronóstico y alto nivel de mortalidad. Fue descrita por primera vez por Robert Degos en el año 1942.

 

Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tacto, gastrointestinal y sistema nervioso. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cardiovascular, lesiones espinales...

 

El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una sobrevida media de 2 o 3 años aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (Acantoma de Degos) que afecta solamente la piel.

 

En el caso del niño de Salamanca, Sanidad estudia dos tratamientos: Eculizumab (Soliriris®), medicamento autorizado y financiado para hemoglobinuria paroxística nocturna, síndrome urémico hemolítico atípico. Se está utilizando en Castilla y León para esas indicaciones en otros casos. Y Treprostinil (Remodulin®), medicamento no comercializado en España, para uso en hipertensión pulmonar. También se utiliza en Castilla y León en casos con esa indicación.